皮质醇增多症起因

皮质醇增多症起因

概况

皮质醇增多症，又称柯兴综合征，主要是由于下丘脑－垂体功能紊乱或

垂体腺瘤引起双侧肾上腺皮质增生，或肾上腺本身的肿瘤使皮质醇过量分泌所致。典型的临床症群是皮质醇过多造成的代谢紊乱引起的，主要表现为满月脸，向心性肥胖，多血质，皮肤紫纹，血糖、血压升高，骨质疏松，对感染抵抗力降低等。本症多见于成年女性。男性与女性之比为1:2.5。通过小剂量地塞米松抑制试验及皮质醇分泌昼夜节律改变，经过定位和病因诊断确定治疗方案，可选用手术放疗或药物治疗。

临床表现

1.肥胖，脂肪呈向心性分布，满月脸，胸腹颈背脂肪甚厚，皮肤菲薄，多血质，皮肤紫纹；2.痤疮，多毛、女性月经紊乱、男性阳痿、性欲低下、对感染抵抗力减弱；3.骨质疏松，易造成脊椎压缩性骨折；4.血压上升，久病者左心室肥大、心衰；5.情绪不稳，烦躁，甚至出现精神变态。

诊断依据：1.肥胖、脂肪呈向心性分布、满月脸、多血质、皮肤紫纹、情绪不稳、烦躁、痤疮、多毛、女性月经紊乱、男性阳痿、对感染抵抗力减弱；2.骨质疏松、易造成脊椎压缩性骨折；3.血压上升、久病者左心室肥大、心衰；4.血糖增高、葡萄糖耐量减低；5.血红细胞、血红蛋白升高、白细胞总数及中性粒细胞增多，淋巴细胞及嗜酸细胞减少；6.血生化示低钾、二氧化碳结合率正常或偏高；7.尿17羟皮质类固醇、17酮类固醇升高；8.尿游离皮质醇升高、血浆皮质醇升高；9.小剂量地塞米松抑制试验，血皮质醇和尿游离皮质醇不被抑制到对照正常值的以下；10.肾上腺、CT、B超、蝶鞍X线、垂体CT、MRI检查可发现相应病变；11.正常肾上腺性皮质醇增多症（腺瘤或癌）大剂量地塞米松试验不被抑制，血ACTH低于正常值。

治疗方法

1、手术治疗。

2、放射治疗。

3、药物治疗。

4、对症治疗。

用药原则

1.垂体性柯兴病，垂体微腺瘤（直径小于10mm），首选经蝶窦手术摘除，

可望根治。未能摘除垂体微腺瘤，可作一侧肾上腺切除，另一侧大部分切除，术后垂体放疗。2.肾上腺性柯兴综合征即肾上腺瘤、腺癌均应手术切除，短期激素替代治疗。

辅助检查：1.临床症状体征典型，检查专案以检查框限“A”；2.临床症状体征不典型，检查专案可包括检查框限“A”和“C”。

疗效评价

    1.治愈：（1）血压下降至正常，月经恢复，向心性肥胖减轻；（2）血电解质正常，血糖及葡萄糖耐量正常；（3）血浆皮质醇、尿17羟皮质类固醇、尿17酮类固醇含量正常；（4）5年内无复发，且肾上腺皮质功能正常。2.好转：（1）血压下降，症状好转；（2）血电解质，血糖水平基本正常；（3）血浆皮质醇，尿17羟皮质类固醇、尿17酮类固醇含量下降。3.未愈：症状体征未好转，实验室检查未正常，定位检查病源无变化。 检查1、血常规、尿常规：血红细胞、血红蛋白升高、白细胞总数及中性粒细胞增多，淋巴细胞及嗜酸细胞减少。

2、肾上腺功能。

3、血液生化检查：低钾、二氧化碳结合率正常或偏高、血浆皮质醇升高。血糖增高、葡萄糖耐量减低。

4、尿液生化检查：17羟皮质类固醇、17酮类固醇升高。尿游离皮质醇升高。

5、X线检查。

6、B型超声检查。

7、CT检查。8、血液气体及酸碱平衡指标检测