脆性X相关蛋白样2抗体

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型号： 0.2ml/200μg

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产品介绍

脆性X相关蛋白样2抗体英文名称 Anti-FXR2

中文名称脆性X相关蛋白样2抗体

别名 FMR1L2; Fragile X mental retardation 1 like 2; Fragile X mental retardation autosomal homolog 2; Fragile X mental retardation gene autosomal homolog 2; Fragile X mental retardation syndrome related protein 2; Fragile X mental retardation syndrome-related protein 2; FXR 2; FXR2; FXR2 PEN; FXR2_HUMAN; Human fragile X mental retardation syndrome related protein FXR2 mRNA complete cds.

浓度 1mg/1ml

规格 0.2ml/200μg

纯化的抗体可通过不同的途径获取，有些脆性X相关蛋白样2抗体可通过下述方法制备或从商家购买。从商家购买的抗体，通常附有正确的储存方法。

1）工作液应在4℃下融化并存放，可能稳定达数月。

2）如果没有特殊原因而避免使用叠氮钠，亦可加入叠氮钠，浓度为0．02％。将纯化的抗体样本分装成合适的体积，于-20℃保存。

3）纯化的抗体溶液应以较高的浓度(如lmg／m1)在中性pH下保存。：常用的抗体储存浓度高达l0mg/ml。较低浓度的抗体冻存前应浓缩。所有标准的浓缩方法(如超滤法)，皆可使用。还有一个简单的方法是用蛋白A或蛋白G亲和柱来浓缩溶液。如果纯化的抗体不是用于标记，可将它们以较低浓度储存于加有1％BSA的溶液中。

4）经纯化制备的抗体在常用的缓冲液中是稳定的。其DH应保持在中性左右。如果pH在7-8之间，即使保存多年，对抗体也无损害。多数情况下，盐浓度适于保持在0-150mmol/L之间，但在长期存放的抗体中，盐溶液浓度高达500mmol/L时，对脆性X相关蛋白样2抗体可能有损害。如果没有其他说明．律议用PBS或50mmol/LTris(DH8．0)溶液长期存放抗体。

抗体来源 Rabbit

克隆类型 polyclonal

交叉反应 Human, Mouse, Rat, Chicken, Dog, Pig, Cow, Horse, Rabbit

产品类型一抗

研究领域细胞生物免疫学神经生物学表观遗传学

蛋白分子量 predicted molecular weight: 74kDa

性状 Lyophilized or Liquid

免疫原 KLH conjugated synthetic peptide derived from human FXR2

亚型 IgG

纯化方法 affinity purified by Protein A

储存液 Preservative: 15mM Sodium Azide, Constituents: 1% BSA, 0.01M PBS, pH 7.4

产品应用 WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:50-200

（石蜡切片需做抗原修复）

not yet tested in other applications.

optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.

保存条件 Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C.

Important Note This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.

脆性X相关蛋白样2抗体产品介绍 Fragile X syndrome is caused by the absence of the fragile X mental-retardation protein (FMRP). FMRP is the archetype of a class of cytoplasmic mRNA-binding proteins that includes the fragile X-related 1 and 2 proteins (FXR1 and FXR2). The fragile X-related proteins FXR1 and FXR2 contain a functional nucleolar-targeting signal equivalent to the HIV-1 regulatory proteins.

Subunit : Interacts with FMR1 and FXR1. Interacts with CYFIP2 but not with CYFIP1. Interacts with TDRD3.

Subcellular Location : Cytoplasm.

Similarity : Belongs to the FMR1 family.

Contains 2 Agenet-like domains.

Contains 2 KH domains.

脆性X综合症，又称马丁－贝尔综合症，是一种遗传疾病。该综合症可以导致一系列的特征性症状，包括生理、智力、情绪、以及行为上的异常。症状的轻重各有不同。该疾病伴随着X染色体上一个简单的三核苷酸基因序列（CGG）的扩增。这种扩增导致了一种称为FMR-1的蛋白质无法在病人体内表达，而该蛋白质是神经的正常发育必不可少的。

根据CGG重复序列的长度，目前普遍认可将脆性X综合症分为四种类型：正常人（含有19－31个CGG重复序列），前突变者（含有55－200个CGG重复序列），全突变者（含有200个以上的CGG重复序列），过渡型，又称“灰色区域型”（含有40－60个重复）。脆性X综合征这是一种导致智力低下的遗传疾病，是导致人群中智力低下的第二大病因——仅次于21三体综合症。