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转基因猪模型
中外研究人员经过近5年的联合攻关，成功培育出渐冻人症模型猪。该研究成果为揭示相关疾病机理，开发治疗药物提供了更为理想的动物模型，相关论文近日在线发表在《细胞研究》杂志上。
该研究团队对猪进行病理分析时发现，与渐冻人症患者相似，在这些转基因猪神经元中形成了核聚集物，而以前报道的肌萎缩侧索硬化症啮齿类动物模型没有检测到核聚集物的形成。因此，转基因猪模型更好地模拟了人类疾病的表型。
渐冻人症学名肌萎缩侧索硬化症，是一种渐进和致命的神经退行性疾病，其起因是中枢神经系统内控制骨骼肌的运动神经元退化所致。患者由于上、下运动神经元都退化和死亡并停止传送信息到肌肉，导致肌肉逐渐萎缩，最后神经系统完全丧失控制随意运动的能力，导致患者瘫痪。目前没有可完全治愈渐冻人症的药物，又因其病程发展迅速，给患者带来极大的痛苦，给患者家庭和社会带来沉重的负担。
研究人员利用动物克隆技术将变异型人过氧化物歧化酶基因导入猪体内，这些猪及其后代成功模拟了人类渐冻人症患者的典型症状。与渐冻人症患者相似，带有变异型人过氧化物歧化酶基因的猪也慢慢出现了运动神经元损失、下肢肌肉萎缩的症状，随着年龄增长，其运动能力显着下降。
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