Nat Med：治疗癫痫新策略！

近日，来自北海道大学等处的研究人员通过研究揭示了引发常染色体显性侧颞叶癫痫（ADLTE）的特殊蛋白的构象缺失，ADLTE是一种家族性癫痫形式，研究者揭示，利用一种特殊的化学分子伴侣就可以通过修正蛋白的缺失从而有效改善患人类癫痫的小鼠模型的癫痫敏感性的增加，相关研究刊登于国际杂志Nature Medicine上。

文章中，研究者Masaki Fukata教授表示，编码分泌蛋白的基因LGI1的突变会引发家族性的颞叶癫痫；研究人员对癫痫患者机体的基因LGI1的22个突变进行了调查分析，在19个突变中都发现了LGI1突变蛋白的分泌处于缺失状态，研究人员将其中一种突变引入到癫痫症小鼠模型中进行研究发现，LGI1突变的小鼠机体细胞外功能性的LGI1水平明显下降了，这是由于小鼠机体内在的质量控制系统的降解从而导致突变蛋白被消除所引发的。

这项研究中，研究者利用了一种名为4-丁酸苯酯的化学伴侣分子，研究者将该分子应用于LGI1突变的小鼠中，目的在于修复小鼠机体中LGI1突变蛋白，并且促进其向突触的正常分泌，结果显示，突变小鼠的癫痫敏感性明显下降了。

癫痫是一种影响1%人群的大脑障碍，在某些病例中，当前的抗癫痫药物或许疗法有限；而通过本文研究，我们就发现，可以利用一种化学伴侣分子来修正蛋白质的错误从而有效治疗个体的癫痫症，研究者希望通过后期更为深入的研究来探索利用这种伴侣分子治疗癫痫症的分子机理，并且开发出更为有效的治疗癫痫症的靶向疗法。

人丙酮酸脱氢酶β(PDHβ)检测试剂盒

人密封蛋白(OCLN)检测试剂盒

人信号素7A(SEMA7A)检测试剂盒

人质膜膜泡关联蛋白 (PLVAP)检测试剂盒

人间羟肾上腺素(MN)检测试剂盒 

人胰岛素样生长因子1受体3(IGF1R3)检测试剂盒

人羟酰谷胱甘肽水解酶(HAGH)检测试剂盒

人表面活性物质关联蛋白J(SPJ)检测试剂盒

人表面膜免疫球蛋白A(mIgA)检测试剂盒

人表面膜免疫球蛋白D(mIgD)检测试剂盒 

人表面膜免疫球蛋白M(mIgM)检测试剂盒 

人表皮角蛋白(EK)检测试剂盒  

人G蛋白偶联受体家族C5组成员(GPRC5A)检测试剂盒

人表皮细胞活化肽因子(CAPF)检测试剂盒 

人表皮脂肪酸结合蛋白5(FABP5)检测试剂盒

人血管内皮生长因子受体1(VEGFR1/FLT1)检测试剂盒

人表睾酮(ET)检测试剂盒

人丙酮酸激酶M2型同工酶(PKM2)检测试剂盒

人丙酮酸脱氢酶E1(PDH E1)检测试剂盒

人丙酮酸脱氢酶α(PDHα)检测试剂盒

人丙酮酸脱氢酶激酶同工酶4(PDK4)检测试剂盒

人丙酮酸脱氢酶磷酸酶(PDP)检测试剂盒

人波形蛋白(VIM)检测试剂盒

人玻连蛋白(VTN)检测试剂盒

人原卟啉原氧化酶(PPOX)检测试剂盒

人碱性唾液脯氨酸丰富蛋白1(PRB1)检测试剂盒 

人叉头框蛋白C1(FOXC1)检测试剂盒

人叉头框蛋白O1(FOXO1)检测试剂盒

人叉头框蛋白O2(FOXO2)检测试剂盒

人叉头框蛋白O3(FOXO3)检测试剂盒

人叉头框蛋白O4(FOXO4)检测试剂盒

人叉头框蛋白P1(FOXP1)检测试剂盒

人叉头框蛋白P3(FOXP3)检测试剂盒

人长效甲状腺刺激素(LATS)检测试剂盒 

人肝配蛋白A4 (EFNA4)检测试剂盒