磷酸化脊髓小脑失调症蛋白1抗体

磷酸化脊髓小脑失调症蛋白1抗体

〖别名〗Ataxin 1 (phospho S776);p-Ataxin 1 (phospho S776); ATX1; ATXN1; SCA1; Ataxin 1; Ataxin-1; Ataxin1; Spinocerebellar ataxia type 1; ATX1_HUMAN. 

〖浓度〗1mg/1ml 

〖规格〗0.1ml/100μg   

〖抗体来源〗磷酸化脊髓小脑失调症蛋白1抗体Rabbit  

〖克隆类型〗polyclonal 

〖交叉反应〗Human, Mouse, Rat, Chicken, Dog, Pig, Cow, Horse, Rabbit, Sheep   

〖产品类型〗一抗  磷酸化抗体  

〖研究领域〗细胞生物 神经生物学 表观遗传学  

〖蛋白分子量〗predicted molecular weight: 87kDa 

〖性状〗Lyophilized or Liquid 

〖免疫原〗KLH conjugated synthesised phosphopeptide derived from human Ataxin 1 around the phosphorylation site of Ser776 

〖亚型〗IgG 

〖纯化方法〗affinity purified by Protein A 

〖储存液〗Preservative: 15mM Sodium Azide, Constituents: 1% BSA, 0.01M PBS, pH 7.4 

〖产品应用〗WB=1:100-500  ELISA=1:500-1000  IHC-P=1:100-500  IHC-F=1:100-500  ICC=1:100-500  IF=1:100-500 

（石蜡切片需做抗原修复） 

 not yet tested in other applications.

 optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.  

〖保存条件〗Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C. 

Important Note  This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications. 

〖产品介绍〗Ataxin-1, also designated spinocerebellar ataxia type 1 protein (Sca-1), is differentially expressed and localizes to both the cytoplasm and the nucleus. Mutations in Ataxin-1 are associated with the onset of the autosomal dominant neurodegenerative disorder spinocerebellar ataxia type 1 (SCA-1), which is characterized by progressive neuronal loss in the cerebellum, muscle wasting and ataxia. In Purkinje cells, where SCA-1 is predominantly observed, Ataxin-1 has been shown to directly associate with the Purkinje-enriched leucine-rich acidic nuclear protein (LANP) and the nuclear matrix-associated protein promyelocytic leukemia protein PML. In SCA-1, Ataxin-1 is mutated to encode a polyglutamine protein that forms nuclear aggregates, which interact significantly more strongly with LANP and contribute to the pathogenesis of SCA-1.

Function : Binds RNA in vitro. May be involved in RNA metabolism. The expansion of the polyglutamine tract may alter this function.

Subunit : Homooligomer. Interacts with CIC (By similarity). Interacts with ANP32A, PQBP1, UBQLN4, ATXN1L, USP7 and ZNF804A. Directly interacts with RBPJ; this interaction is disrupted in the presence of Notch intracellular domain. Competes with ATXN1L for RBPJ-binding. 

Subcellular Location : Cytoplasm. Nucleus. Colocalizes with USP7 in the nucleus.

Tissue Specificity : Widely expressed throughout the body.

Post-translational modifications : Phosphorylation at Ser-775 increases the pathogenicity of proteins with an expanded polyglutamine tract.

Sumoylation is dependent on nuclear localization and phosphorylation at Ser-775. It is reduced in the presence of an expanded polyglutamine tract.

DISEASE : Defects in ATXN1 are the cause of spinocerebellar ataxia type 1 (SCA1) [MIM:164400]; also known as olivopontocerebellar atrophy I (OPCA I or OPCA1). Spinocerebellar ataxia is a clinically and genetically heterogeneous group of cerebellar disorders. Patients show progressive incoordination of gait and often poor coordination of hands, speech and eye movements, due to cerebellum degeneration with variable involvement of the brainstem and spinal cord. SCA1 belongs to the autosomal dominant cerebellar ataxias type I (ADCA I) which are characterized by cerebellar ataxia in combination with additional clinical features like optic atrophy, ophthalmoplegia, bulbar and extrapyramidal signs, peripheral neuropathy and dementia. SCA1 is caused by expansion of a CAG repeat in the coding region of ATXN1. Longer expansions result in earlier onset and more severe clinical manifestations of the disease.

Similarity : Belongs to the ATXN1 family.

Contains 1 AXH domain.

Database links : UniProtKB/Swiss-Prot: P54253.2

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Ab-(001)-03905 Anti-SM22 Alpha 细胞骨架相关蛋白抗体 ，英文名： Anti-SM22 ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03906 Anti-Smoothened/SMOH 跨膜蛋白Smoothened抗体 ，英文名： Anti-Smoothened/SMOH ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03907 Anti-Regucalcin/SMP30 衰老标记蛋白30抗体 ，英文名： Anti-Regucalcin/SMP30 ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03908 Anti-Snake poison Protein 蛇毒蛋白抗体（蝮蛇） ，英文名： Anti-Snake ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03909 Anti-Snake poison Protein 蛇毒蛋白抗体（中华眼镜蛇） ，英文名： Anti-Snake ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03910 Anti-SNAP-25 突触相关蛋白25抗体 ，英文名： Anti-SNAP-25 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-03911 Anti-Syntrophins/SNTA1/Syntrophin α1 神经肌肉接头蛋白SNTA1抗体 ，英文名： Anti-Syntrophins/SNTA1/Syntrophin ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03912 Anti-Snail Snail蛋白抗体 ，英文名： Anti-Snail ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03913 Anti-Socs 1 细胞因子信号传导抑制蛋白1抗体 ，英文名： Anti-Socs ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-03914 Anti-Socs 2 细胞因子信号传导抑制蛋白2抗体 ，英文名： Anti-Socs ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03915 Anti-Socs 3 细胞因子信号传导抑制蛋白3抗体 ，英文名： Anti-Socs ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03916 Anti-SOD1 超氧化物歧化酶1抗体(铜/锌过氧化物歧化酶SOD) ，英文名： Anti-SOD1 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-03917 Anti-SOD2 超氧化物歧化酶2抗体 ，英文名： Anti-SOD2 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-03918 Anti-Solute carrier family 1 溶质携带物家族-1抗体 ，英文名： Anti-Solute ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03919 Anti-Somatostatin/GRIH 生长抑素抗体 ，英文名： Anti-Somatostatin/GRIH ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-03920 Anti-Sox2 胚胎干细胞关键蛋白抗体 ，英文名： Anti-Sox2 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-03921 Anti-Substance P P物质抗体 ，英文名： Anti-Substance ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-03922 Anti-TSFP1/SP1 转录生长因子SP1抗体 ，英文名： Anti-TSFP1/SP1 ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03923 Anti-TPA/PLAT 组织型纤溶酶原激活剂抗体 ，英文名： Anti-TPA/PLAT ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03924 Anti-SUZ12/CHET9 胚胎干细胞抑制蛋白Suz12抗体 ，英文名： Anti-SUZ12/CHET9 ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03925 Anti-SP-A 肺表面活性蛋白A抗体 ，英文名： Anti-SP-A ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-03926 anti-SPA-1/SIPA-1 信号感应增殖相关蛋白1抗体 ，英文名： anti-SPA-1/SIPA-1 ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03927 Anti-SPAG5/map126/Astrin 精子相关抗原5抗体 ，英文名： Anti-SPAG5/map126/Astrin ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-03928 Anti-SPARC 富含半胱氨酸的酸性分泌蛋白抗体 ，英文名： Anti-SPARC ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03929 Anti-SP-B 肺表面活性蛋白B抗体 ，英文名： Anti-SP-B ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03930 Anti-SP-D 肺表面活性蛋白D抗体 ，英文名： Anti-SP-D ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-03931 Anti-Spectrin-Alpha 血影蛋白/收缩蛋白抗体 ，英文名： Anti-Spectrin-Alpha ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-03932 Anti-SPECA a-包衬蛋白抗体 ，英文名： Anti-SPECA ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03933 Anti-SPHK1 鞘氨醇激酶1抗体 ，英文名： Anti-SPHK1 ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03934 Anti-SPHK2 鞘氨醇激酶2抗体 ，英文名： Anti-SPHK2 ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03935 Anti-Spindlin 1 脊椎动物SPIN-2抗体 ，英文名： Anti-Spindlin ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-03936 Anti-SPY spindly抗体 ，英文名： Anti-SPY ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-03937 Anti-Persephin PSP抗体 ，英文名： Anti-Persephin ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-03938 Anti-SRC src原癌基因抗体 ，英文名： Anti-SRC ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03939 Anti-SRC3/KAT13B/AIB1 类固醇受体辅助活化因子-3 ，英文名： Anti-SRC3/KAT13B/AIB1 ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03940 Anti-Phospho-SRC-3 (Thr24) 磷酸化类固醇受体辅助活化因子-3 ，英文名： Anti-Phospho-SRC-3 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-03941 Anti-phospho-Src(Tyr529) 磷酸化Src原癌基因抗体 ，英文名： Anti-phospho-Src ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-03942 Anti-phospho-Src (Tyr418) 磷酸化Src原癌基因抗体 ，英文名： Anti-phospho-Src ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-03943 Anti-SRF/SAP2/MCM1 生长激素释放因子抗体(血清应答因子) ，英文名： Anti-SRF/SAP2/MCM1 ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03944 Anti-Phospho-SRF (Ser103) 磷酸化生长激素释放因子抗体(血清应答因子) ，英文名： Anti-Phospho-SRF ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-03945 Anti-SREBP-1 胆固醇调节元件结合蛋白1抗体 ，英文名： Anti-SREBP-1 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-03946 Anti-SREBP-2 胆固醇调节元件结合蛋白2抗体 ，英文名： Anti-SREBP-2 ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03947 Anti-srGAP3 精神障碍相关GAP蛋白抗体 ，英文名： Anti-srGAP3 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-03948 Anti-synaptotagmin-2 突触结合蛋白相关基因2抗体 ，英文名： Anti-synaptotagmin-2 ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03949 Anti-Synaptotagmin-4 突触结合蛋白4抗体 ，英文名： Anti-Synaptotagmin-4 ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03950 Anti-SPATA12 睾丸特异表达新基因5抗体 ，英文名： Anti-SPATA12 ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03951 Anti-SRG11/Spata17 睾丸凋亡基因抗体 ，英文名： Anti-SRG11/Spata17 ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03952 Anti-Synaptopodin 突触极蛋白synaptopodin抗体 ，英文名： Anti-Synaptopodin ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03953 Anti-SSA/52KDa Ro 核糖核蛋白抗原抗体 ，英文名： Anti-SSA/52KDa ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03954 Anti-SSB/La 干燥症SSB/La抗体 ，英文名： Anti-SSB/La ，磷酸化脊髓小脑失调症蛋白1抗体规格： 0.2ml

Ab-(001)-03955 Anti-SSEA3 阶段特异性胚胎表面抗原-3 ，英文名： Anti-SSEA3 ，规格： 0.2ml

Ab-(001)-03956 Anti-SSEA4 阶段特异性胚胎表面抗原-4 ，英文名： Anti-SSEA4 ，规格： 0.2ml