免疫调节蛋白AIRE抗体

免疫调节蛋白AIRE抗体

〖别名〗AIRE-1; AIRE; AIRE_HUMAN; AIRE1; APECED; APECED protein; APS1; APSI; Autoimmune polyendocrinopathy candidiasis ectodermal dystrophy protein; Autoimmune regulator; Autoimmune regulator protein; PGA1. 

〖浓度〗1mg/1ml 

〖规格〗0.2ml/200μg 

〖抗体来源〗免疫调节蛋白AIRE抗体Rabbit  

〖克隆类型〗polyclonal 

〖交叉反应〗Human, Mouse, Rat, Dog, Horse   

〖产品类型〗一抗    

〖研究领域〗细胞生物 免疫学 信号转导 转录调节因子 锌指蛋白  

〖蛋白分子量〗predicted molecular weight: 58kDa 

〖性状〗Lyophilized or Liquid 

〖免疫原〗KLH conjugated synthetic peptide derived from human PGA1/AIRE 

〖亚型〗IgG 

〖纯化方法〗affinity purified by Protein A 

〖储存液〗Preservative: 15mM Sodium Azide, Constituents: 1% BSA, 0.01M PBS, pH 7.4 

〖产品应用〗WB=1:100-500  ELISA=1:500-1000  IHC-P=1:100-500  IHC-F=1:100-500  ICC=1:100-500  IF=1:100-500 

（石蜡切片需做抗原修复） 

 not yet tested in other applications.

 optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.  

〖保存条件〗Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C. 

Important Note  This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications. 

〖产品介绍〗The autoimmune regulator gene, which is defective in the hereditary auto-immune disease APECED, encodes the transcriptional activator AIRE. AIRE is expressed in the medullary epithelial cells and monocyte-dendritic cells of the thymus, with lower expression in the spleen, fetal liver and lymph nodes. In adult tissue, AIRE expression in the thymus is confined to the medulla and the cortico-medullary junction, where it is modulated by thymocytes undergoing negative selection. At the cellular level, AIRE is located in microtubular structures of the cyto-skeleton and in discrete nuclear dots resembling ND10 nuclear bodies. AIRE is induced by developing early thymocytes and is associated with the correct establishment of a regular thymic environment. AIRE regulates thymic architecture via transcriptional control of downstream target genes. AIRE mutations in APECED patients may affect thymic T cell selection and the formation of self-tolerance.

Function : Transcriptional regulator that binds to DNA as a dimer or as a tetramer, but not as a monomer. Binds to G-doublets in an A/T-rich environment; the preferred motif is a tandem repeat of 5'-. ATTGGTTA-3' combined with a 5'-TTATTA-3' box. Binds to nucleosomes (By similarity). Binds to chromatin and interacts selectively with histone H3 that is not methylated at 'Lys-4', not phosphorylated at 'Thr-3' and not methylated at 'Arg-2'. Functions as a sensor of histone H3 modifications that are important for the epigenetic regulation of gene expression. Functions as a transcriptional activator and promotes the expression of otherwise tissue-specific self-antigens in the thymus, which is important for self tolerance and the avoidance of autoimmune reactions.

Subcellular Location : Nucleus. Cytoplasm. Associated with tubular structures and in discrete nuclear dots resembling ND10 nuclear bodies. May shuttle between nucleus and cytoplasm.Target information above from: UniProt accession O43918 The UniProt Consortium The Universal Protein Resource (UniProt) in 2010 Nucleic Acids Res. 38:D142-D148 (2010) . Information by UniProt

Tissue Specificity : Widely expressed. Expressed at higher level in thymus (medullary epithelial cells and monocyte-dendritic cells), pancreas, adrenal cortex and testis. Expressed at lower level in the spleen, fetal liver and lymph nodes. Isoform 2 and isoform 3 seem to be less frequently expressed than isoform 1, if at all.

Post-translational modifications : Phosphorylated. Phosphorylation could trigger oligomerization.

DISEASE : Defects in AIRE are a cause of autoimmune poly-endocrinopathy candidiasis ectodermal dystrophy (APECED) [MIM:240300]; also known as autoimmune polyglandular syndrome type I (APS-1). APECED is an autosomal recessive disease characterized by: (1) autoimmune polyendocrinopathies: hypoparathyroidism, adrenocortical failure, IDDM, gonadal failure, hypothyroidism, pernicious anemia, and hepatitis; (2) chronic mucocutaneous candidiasis; (3) ectodermal dystrophies: vitiligo, alopecia, keratopathy, dystrophy of dental enamel, nails and tympanic membranes. In addition, a high proportion of patients develop squamous cell carcinoma of the oral mucosa. The disease is reported worldwide but is exceptionally prevalent among the Finnish population (incidence 1:25000) and the Iranian jews (incidence 1:9000). Note=Most of the mutations alter the nucleus-cytoplasm distribution of AIRE and disturb its association with nuclear dots and cytoplasmic filaments. Most of the mutations also decrease transactivation of the protein. The HSR domain is responsible for the homomultimerization activity of AIRE. All the missense mutations of the HSR and the SAND domains decrease this activity, but those in other domains do not. The AIRE protein is present in soluble high-molecular-weight complexes. Mutations in the HSR domain and deletion of PHD zinc fingers disturb the formation of these complexes.

Similarity : Contains 1 HSR domain.

Contains 2 PHD-type zinc fingers.

Contains 1 SAND domain.

Database links : UniProtKB/Swiss-Prot: O43918.1

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Ab-(001)-01025 神经细胞粘附分子配体1抗体 ，英文名： Anti-CD171/NCAM-L1 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01026 CD57抗体 ，英文名： Anti-CD57 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01027 CD68抗体（人、牛） ，英文名： Anti-CD68 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01028 刺激分子B7-1蛋白抗体 ，英文名： Anti-CD80/B7-1 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01029 转铁蛋白受体抗体 ，英文名： Anti-CD71/TFR ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01030 肿瘤转移抑制蛋白1抗体 ，英文名： Anti-CD82/KAI1 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01031 周期素依赖激酶1抗体 ，英文名： Anti-Cdc2/P34CDC2/CDK1 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01032 细胞毒性受体NK-p46抗体 ，英文名： Anti-CD335/NKp46/NCR1 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01033 细胞毒性受体NK-p44抗体 ，英文名： Anti-CD336/NKp44/NCR2 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01034 细胞毒性受体NK-p30抗体 ，英文名： Anti-CD337/NKp30/NCR3 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01035 细胞分裂周期蛋白6抗体 ，英文名： Anti-Cdc6 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01036 抗Jagged1/CD339抗体 ，英文名： Anti-CD339/Jagged1 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01037 细胞周期调控因子34 ，英文名： Anti-Cdc34 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01038 周期素依赖性激酶3抗体 ，英文名： Anti-CDK3 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01039 周期素依赖性激酶9抗体 ，英文名： Anti-CCNT1/CDK9 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01040 鼠抗人癌胚抗原单克隆抗体（包被） ，英文名： Anti-CEA ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01041 小鼠抗3-磷酸甘油醛脱氢酶单克隆抗体(内参抗体) ，英文名： Anti-GAPDH ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01042 β-肌动蛋白抗体（内参抗体） ，英文名： Anti-β-Actin ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01043 14-3-3 蛋白抗体 ，英文名： Anti-14-3-3 protein ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01044 14-3-3蛋白抗体(植物) ，英文名： Anti-14-3-3 family protein ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01045 5-羟色铵受体1B(5-HT/serotonin R1B)抗体 ，英文名： Anti-5-HTR1B ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01046 5-羟色铵受体2B(5-HT/serotonin R2B)抗体 ，英文名： Anti-5-HTR2B ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01047 5-羟色铵转运蛋白抗体 ，英文名： Anti-5-HTT/SERT ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01048 5-羟色铵受体3抗体 ，英文名： Anti-5-HTR3 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01049 5-羟色铵受体4抗体 ，英文名： Anti-5-HTR4 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01050 8-羟基脱氧鸟苷抗体 ，英文名： Anti-8-OHdG ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01051 腺苷A2A受体抗体 ，英文名： Anti-A2AR/Adenosine A2A-R ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01052 AP2关联激酶1抗体 ，英文名： Anti-AAK1 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01053 丙氨酰tRNA合成酶2抗体 ，英文名： Anti-AARS2 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01054 细胞凋亡关联酪氨酸激酶抗体 ，英文名： Anti-AATK ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01055 腺苷三磷酸结合盒转运体A1抗体 ，英文名： Anti-ABCA1 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01056 ATP结合蛋白家族5抗体 ，英文名： Anti-ABCB5/ ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01057 ATP结合蛋白家族6抗体 ，英文名： Anti-ABCB6 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01058 ATP结合盒蛋白家族GCN20F家族1抗体 ，英文名： Anti-ABCF1 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01059 三磷酸腺苷结合盒亚家族G1抗体 ，英文名： Anti-ABCG1 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01060 三磷酸腺苷结合转运蛋白G超家族成员2抗体 ，英文名： Anti-ABCG2/BCRP/BXP-21 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01061 抗ABC膜转运蛋白抗体 ，英文名： Anti-ABCG4 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01062 ABI1/SSH3BP1蛋白抗体 ，英文名： Anti-ABI1/SSH3BP1 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01063 雄激素结合蛋白抗体 ，英文名： Anti-ABP ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01064 血管紧张素转换酶2抗体 ，英文名： Anti-ACE2 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01065 肾上腺皮质发育异常蛋白抗体 ，英文名： Anti-ACD/PTOP ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01066 促肾上腺皮质激素(1-39)抗体 ，英文名： Anti-ACTH ，免疫调节蛋白AIRE抗体规格： 0.1ml

Ab-(001)-01067 α-辅肌动蛋白4抗体 ，英文名： Anti-α-ACTN4 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01068 F-肌动蛋白抗体 ，英文名： Anti-F-Actin ，规格： 0.1ml