遗传性失明相关蛋白AIPL1抗体

遗传性失明相关蛋白AIPL1抗体

〖别名〗A930007I01Rik; Aipl1; AIPL1_HUMAN; AIPL2; Aryl hydrocarbon interacting protein like 1; Aryl hydrocarbon receptor interacting protein like 1; Aryl-hydrocarbon-interacting protein-like 1; LCA4; MGC25485; OTTHUMP00000128207; OTTMUSP00000006382; RP23-401C17.1. 

〖浓度〗1mg/1ml 

〖规格〗0.1ml/200μg   

〖抗体来源〗Rabbit  

〖克隆类型〗polyclonal 

〖交叉反应〗遗传性失明相关蛋白AIPL1抗体Human, Mouse, Rat, Dog, Pig, Cow, Rabbit, Sheep

〖产品类型〗一抗    

〖研究领域〗细胞生物 神经生物学 信号转导  

〖蛋白分子量〗predicted molecular weight: 44kDa 

〖性状〗Lyophilized or Liquid 

〖免疫原〗KLH conjugated synthetic peptide derived from human AIPL1 

〖亚型〗IgG 

〖纯化方法〗affinity purified by Protein A 

〖储存液〗Preservative: 15mM Sodium Azide, Constituents: 1% BSA, 0.01M PBS, pH 7.4 

〖产品应用〗WB=1:100-500  ELISA=1:500-1000  IHC-P=1:100-500  IHC-F=1:100-500  ICC=1:100-500  IF=1:100-500 

（石蜡切片需做抗原修复） 

 not yet tested in other applications.

 optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.  

〖保存条件〗Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C. 

Important Note  This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications. 

〖产品介绍〗The inherited blindness associated protein, aryl hydrocarbon receptor interacting protein-like 1 (AIPL1), interacts with the cell cycle regulator protein NUB1. AIPL1 is crucial for protein folding and stabilization, as well as for protein trafficking. It localizes to the nucleus or cytoplasm and is highly expressed in the pineal gland and the retina. In the retina, AIPL1 is expressed in both developing cone and rod photoreceptors, but it is restricted to rod photoreceptors in the adult human retina. Defects in the gene encoding for AIPL1 can cause Leber congenital amaurosis type IV, an early-onset, inherited autosomal recessive disorder that results in childhood blindness.

Function : May be important in protein trafficking and/or protein folding and stabilization.

Subunit : Interacts with NUB1. 

Subcellular Location : Cytoplasm. Nucleus.

Tissue Specificity : Highly expressed in retina. Specifically localized to the developing photoreceptor layer and within the photoreceptors of the adult retina.

DISEASE : Defects in AIPL1 are the cause of Leber congenital amaurosis type 4 (LCA4) [MIM:604393]. LCA designates a clinically and genetically heterogeneous group of childhood retinal degenerations, generally inherited in an autosomal recessive manner. Affected infants have little or no retinal photoreceptor function as tested by electroretinography. LCA represents the most common genetic cause of congenital visual impairment in infants and children.

Similarity : Contains 1 PPIase FKBP-type domain.

Contains 3 TPR repeats.

Database links : UniProtKB/Swiss-Prot: Q9NZN9.2

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Ab-(001)-00975 胆囊收缩素抗体/缩胆囊素抗体(八肽) ，英文名： Anti-CCK8 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-00976 克拉拉细胞蛋白(Clara细胞分泌蛋白)抗体 ，英文名： Anti-CC16 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-00977 瓜氨酸环肽抗体 ，英文名： Anti-CCP ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-00978 调节活化的正常T细胞表达和分泌的因子（趋化因子） ，英文名： Anti-CCL5/RANTES ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-00979 巨噬细胞炎性蛋白3α抗体 ，英文名： Anti-CCL20/MIP3αMacrophage inflammatory ptotein 3 alpha ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-00980 嗜酸粒细胞趋化蛋白抗体 ，英文名： Anti-CCL11 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-00981 巨噬细胞来源的趋化因子抗体 ，英文名： Anti-CCL22/MDC ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-00982 淋巴细胞趋化因子CCL21抗体 ，英文名： Anti-CCL21/6Ckine ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-00983 嗜酸粒细胞趋化蛋白3抗体 ，英文名： Anti-CCL26 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-00984 细胞表面趋化因子受体2/5抗体 ，英文名： Anti-CCR-2/5 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-00985 细胞表面趋化因子受体2A抗体 ，英文名： Anti-CCR-2A ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-00986 细胞表面趋化因子受体2B抗体 ，英文名： Anti-CCR-2B ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-00987 细胞表面趋化因子受体7抗体 ，英文名： Anti-CCR-7 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-00988 CXCL10趋化因子10/干扰素诱导蛋白10抗体 ，英文名： Anti-CXCL10/IP-10 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-00989 细胞表面趋化因子受体8抗体 ，英文名： Anti-CCR-8 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-00990 细胞表面趋化因子受体9抗体 ，英文名： Anti-CCR-9 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-00991 粘膜相关上皮趋化因子MEC抗体 ，英文名： Anti-CCL28 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-00992 细胞表面趋化因子受体10抗体 ，英文名： Anti-CCR-10 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-00993 细胞周期相关激酶抗体 ，英文名： Anti-CCRK ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-00994 抗磷酸化原癌基因c-kit抗体 ，英文名： Anti-phospho-c-kit/SCFR/CD117 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-00995 多配体蛋白聚糖1抗体 ，英文名： Anti-CD138/Syndecan-1 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-00996 黑色素瘤细胞粘附分子CD146抗体 ，英文名： Anti-CD146/MCAM ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-00997 凝血调节蛋白抗体 ，英文名： Anti-CD141 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-00998 氨肽酶N抗体 ，英文名： Anti-CD13/ANPEN ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-00999 CD14/内毒素受体抗体 ，英文名： Anti-CD14 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01000 细胞外基质金属蛋白酶诱导因子抗体 ，英文名： Anti-CD147/EMMPRIN ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01001 NK细胞抑制性受体2DL1抗体 ，英文名： Anti-CD158a/KIR2DL1 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01002 NK细胞抑制性受体3DL1抗体 ，英文名： Anti-CD158e/KIR3DL1 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01003 嗜中性粒细胞抗原CD177抗体 ，英文名： Anti-CD177/NB1 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01004 抗B淋巴细胞粘附分子CD22抗体 ，英文名： Anti-CD22/fpc1/blcam ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01005 CD25/白介素2受体a链抗体 ，英文名： Anti-CD25/IL-2RA ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01006 CD122/白介素2受体β链抗体 ，英文名： Anti-CD122/IL-2RB ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01007 CD3抗体 ，英文名： Anti-CD3 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01008 CD33抗体（人） ，英文名： Anti-CD33 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01009 CD33抗体(大、小鼠） ，英文名： Anti-CD33/Siglec-3 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01010 CD34抗体（细胞表面的唾液粘蛋白） ，英文名： Anti-CD34 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01011 CD38抗体（人） ，英文名： Anti-CD38 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01012 CD4抗体 ，英文名： Anti-CD4 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01013 CD7抗体 ，英文名： Anti-CD7 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01014 CD8抗体 ，英文名： Anti-CD8 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01015 CD40L抗体 ，英文名： Anti-CD40L ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01016 CD45(白细胞共同抗原)抗体 ，英文名： Anti-CD45 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01017 膜辅蛋白/内源性辅助因子活性蛋白抗体(人) ，英文名： Anti-CD46/MCP/membrane cofactor protein ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01018 膜辅蛋白/内源性辅助因子活性蛋白抗体 ，英文名： Anti-CD46/MCP/membrane cofactor protein ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01019 CD45RO抗体 ，英文名： Anti-CD45RO ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01020 CD49(非常晚期抗原)抗体 ，英文名： Anti-CD49/VLA ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01021 细胞间粘附分子-3抗体 ，英文名： Anti-CD50/ICAM-3 ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01022 衰变加速因子CD55抗体 ，英文名： Anti-CD55/DAF ，遗传性失明相关蛋白AIPL1抗体规格： 0.1ml

Ab-(001)-01023 反应性溶血膜抑制蛋白抗体 ，英文名： Anti-CD59/potectin ，规格： 0.1ml

Ab-(001)-01024 神经细胞粘附分子1抗体（Elisa IP IHC 用） ，英文名： Anti-CD56/NCAM1 ，规格： 0.1ml