病例挑战：罕见病因引起老人便血

便血是常见的肛肠病症状，可能源于各种病因，来自芝加哥西北大学的Cohen教授等在Gastroenterology杂志报告了这样一个病例。
男性，82岁，患有充血性心力衰竭，因反复发作的便血由外院转入该院进一步治疗。患者直肠出血始于儿童时，平均每周1次，曾被诊断为溃疡性结肠炎，但并未治疗。成年后仍旧反复直肠出血，入院前6个月内病情加重。
患者自诉入院前一周几乎每6分钟1次便血。发病以来无里急后重，无肛门疼痛。入院前曾一直服用阿司匹林81mg/日。外院查血红蛋白89g/L，血小板计数、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间等均正常。
结肠镜检时发现从肛缘至直肠有一段长达10cm的紫色炎性病灶伴活动性出血（见图A），用双极探头进行治疗。该处病理活检结果为正常。腹部和盆腔CT显示乙状结肠直肠肠壁的同心性增厚和结肠壁钙化灶（见图B、C）。

请问，你的诊断是什么？


答案：该患者诊断为直肠乙状结肠部位的弥漫性海绵状血管瘤。
可弯曲乙状结肠镜检查发现，从肛缘至直肠有一段长达20cm的蓝紫色结节样病灶，提示粘膜下血管畸形，未见活动性出血。盆腔MRI和磁共振静脉造影显示直肠和乙状结肠肠壁不规则增厚伴静脉石生成，这与弥漫性海绵状血管瘤特征性表现一致。
考虑到该患者为高龄，不适合保肛手术，采用经腹会阴直肠切除术切除病变肠段，但不幸的是该患者出院2日后因感染性休克死亡。
结肠的弥漫性海绵状血管瘤是一种罕见的良性血管畸形，可能是因胚胎时期中胚层组织发育异常所导致，常常被误诊为痔或溃疡性结肠炎。
该病最常见的受累部位是直肠乙状结肠。目前全世界有文献报道的病例约为350例，大多数小于30岁，仅有1例被报道时已年逾90。该疾病最常见的症状是反复无痛性直肠出血。
内镜下特征性表现为直肠粘膜下血管扩张引起的蓝紫色匍行性病灶伴结节生成。一般活检应尽量避免，因为会引起出血，但这个病例本身正在出血，活检和治疗均得以进行。
CT检查的特征性表现是直肠同心性弥漫性增厚伴静脉石生成。如果CT下未见静脉石，MRI也可以协助诊断，且MRI能够更精确地评估肛门括约肌和周围结构的受累情况，从而指导治疗。
一般以手术治疗为主，在充分考虑患者因素、括约肌功能和肛门周围受累情况后尽量采取保住肛门的手术方式。此外，硬化注射疗法因其常常诱发出血仅在短期治疗时使用。